Ung thư biểu mô tế bào nhỏ ở thực quản (SCCE: Small cell carcinoma of the esophagus) là một ung thư khá hiếm gặp, với độ ác tính cao và tiên lượng xấu. Loại ung thư này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1952 bởi bác sĩ McKeown [1]. Theo một nghiên cứu ở Nhật Bản, tỷ lệ của SCCE của giải phẫu bệnh sau mổ và tử thi chiếm khoảng 2,1% tổng số ung thư ở thực quản [2]. Một số báo cáo ở Hoa Kì, tỷ lệ này dưới 0,5% [3][4].
Nhóm tuổi từ 60-80 có tỷ lệ hay gặp nhất [5]. Trung vị thời gian sống thêm của bệnh nhân từ 50 tuổi trở xuống là 17,2 tháng, và bệnh nhân trên 50 tuổi là 9,2 tháng [6].
Bệnh hay gặp hơn ở nam giới, tỷ lệ nam/nữ được ghi nhận trong nghiên cứu của Casas và cộng sự trên 199 bệnh nhân là 1,57:1 [7], một nghiên cứu khác ở Trung Quốc có tỷ lệ nam/nữ là 3,2/1 [29]. Tuy nhiên kết quả điều trị ở giới nam và nữ không có sự khác biệt, trung vị thời gian sống thêm ở nam là 9,7 tháng, ở nữ là 9,8 tháng [6]
Vị trí phát hiện SCCE thường gặp ở một phần giữa và một phần ba dưới của thực quản, hiếm khi xuất hiện ở một phần ba trên. Theo nghiên cứu của Sare có 50% ung thư ở một phần ba dưới thực quản, 32% ở một phần ba giữa [8]
Từ khi ung thư tế bào nhỏ được chứng mình có nguồn gốc từ tế bào thần kinh nội tiết, chúng đã được tìm thấy ở rất nhiều cơ quan khác nhau như phổi, thực quản, hầu họng, trực tràng [5], tuyến giáp, màng phổi, gan, thanh quản, khí quản, tuyến nước bọt, dạ dày, tụy, tiền liệt tuyến. So với ung thư tế bào nhỏ tại phổi, SCCE có đặc điểm mô bệnh học hoàn toàn giống nhau. Một số dấu ấn hóa mô miễn dịch dương tính như NSE, Chromogrannin, Synapthophysin…
Triệu chứng hay gặp nhất của SCCE là nuốt nghen, kèm theo sụt cân và đau ngực… Thời gian xuất hiện triệu chứng trung bình khoảng 4,1 tháng. Một số bệnh nhân không hề biểu hiện triệu chứng gì cho đến khi được chẩn đoán xác định [6]
Không có một tiêu chuẩn thống nhất trong lựa chọn điều trị cho bệnh nhân SCCE. Có thể kết hợp các phương pháp điều trị như phẫu thuật, hóa trị, xạ trị [9][10]. Một vài nghiên cứu cho rằng phẫu thuật có vai trò quan trọng, nhưng điều này chỉ được đưa ra dựa trên các nghiên cứu hồi cứu số lượng nhỏ [11][12]. Đa số các nghiên cứu đều cho rằng nên điều trị SCCE tương tự như ung thư biểu mô tế bào nhỏ ở phổi. [12][13]. Có sự khác biệt về thời gian sống thêm giữa những bệnh nhân được chỉ định các liệu pháp điều trị so với nhóm bệnh nhân chỉ chăm sóc giảm nhẹ (lần lượt là 11,6 tháng và 0,8 tháng) [6]. Trung vị thời gian sống thêm ở các bệnh nhân giai đoạn sớm là 17,8 tháng, trong khi ở giai đoạn muộn là 4,9 tháng. Trung vị thời gian sống thêm của các bệnh nhân có u kích thước dưới 5cm là 9,8 tháng, với các khối u kích thước lớn hơn là 9,2 tháng [6].
1. McKeown F. Oat-cell carcinoma of the oesophagus. J Pathol Bacteriol. 1952 Oct;64(4):889–891.2. Suzuki H, Nagayo T. Primary tumors of the esophagus other than squamous cell Carcinoma – histologic classification and statistics in the surgical and autopsied materials in Japan. Int Adv Surg Oncol. 1980;3:73–109.3. Briggs JC, Ibrahim NB. Oat cell carcinomas of the oesophagus: a clinico-pathological study of 23 cases. Histopathology. 1983 Mar;7(2):261–277. doi: 10.1111/j.1365-2559.1983.tb02240.x.4. Turnbull AD, Rosen P, Goodner JT, Beattie EJ. Primary malignant tumors of the esophagus other than typical epidermoid carcinoma. Ann Thorac Surg. 1973 May;15(5):463–473. doi: 10.1016/S0003-4975(10)65333-7.5.McFadden DW, Rudnicki M, Talamini MA. Primary small cell carcinoma of the esophagus. Ann Thorac Surg. 19896. Saineb Al Mansoor, Carsten Ziske, Ingo G.H. Schmidt-Wolf, Prmary small cell carcinoma of the esophagus: patient data meataanalysis, and review of the literature, Ger Med Sci. 2013; 11: Doc12.7.Casas F, Ferrer F, Farrús B, Casals J, Biete A. Primary small cell carcinoma of the esophagus: a review of the literature with emphasis on therapy and prognosis. Cancer. 1997 Oct 15;80(8):1366–1372.8. Sare Hosseini, Roham Salek, Hamid Nasrolahi et al, small cell carcinoma of the Esophagus: clinicopathological Feature and outcome of 22 case, Iran Red Crescent Med J. 2015 Nov; 17(11): e20353.9. Lu XJ, Luo JD, Ling Y, Kong YZ, Feng LL, Zhou J, et al. Management of small cell carcinoma of esophagus in China. J Gastrointest Surg. 2013;17(7):1181–7.10.Kudoh K, Doi K, Ogata K, Hirano Y, Ohchi T. [A case of small cell carcinoma of esophagus treated by chemotherapy with CDDP plus CPT-11 and radiotherapy]. Gan To Kagaku Ryoho11.Tanaka T, Matono S, Nagano T, Nishimura K, Murata K, Yamana H, et al. Surgical management for small cell carcinoma of the esophagus. Dis Esophagus. 2010;23(6):502–5.12.Zhang BH, Yang WJ, Zhao L, He J, Wang YG, Zhang HT. [Surgical treatment and prognostic analysis of 109 patients with primary esophageal small cell carcinoma]. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2012;34(9):698–702.13.Lu J, Xue LY, Lu N, Zou SM, Liu XY, Wen P. Superficial primary small cell carcinoma of the esophagus: clinicopathological and immunohistochemical analysis of 15 cases.