UNG THƯ HỌC
Sarcoma mô mềm, với trên 80 thể mô bệnh học, thuộc nhóm bệnh ung thư có tỷ lệ mắc trong quần thể chung ở mức thấp. Phần lớn sarcoma phát sinh từ các mô mềm (xấp xỉ 75% trường hợp), các khối u mô đệm đường tiêu hoá (GISTs) có tỷ lệ gặp khoảng 15% và sarcoma xương chiếm 10%.
Hướng dẫn thực hành lâm sàng này của ESMO-EURACAN (Hội Nội khoa Ung thư châu Âu và Mạng cơ sở dữ liệu tham khảo châu Âu về các bệnh ung thư hiếm gặp ở người lớn) chỉ tập trung dành cho sarcoma mô mềm. GISTs, sarcoma Kaposi, sarcoma xương hay sarcoma Ewing ngoài hệ xương và sarcoma giống Ewing được trình bày tại các hướng dẫn thực hành chuyên biệt của ESMO.
Tải bản toàn văn tại: Tủ sách Ung thư học thư mục GUIDELINES
Tóm tắt các khuyến cáo chính
1. Về chẩn đoán:
– Tiếp cận dựa trên mô hình tiểu ban đa chuyên ngành là bắt buộc trước mỗi trường hợp sarcoma. Tiểu ban bao gồm phẫu thuật viên, bác sĩ nội khoa ung thư, bác sĩ xạ trị, bác sĩ giải phẫu bệnh, bác sĩ chẩn đoán hình ảnh…
– Tiếp cận chẩn đoán, xử trí những trường hợp nghi ngờ sarcoma mô mềm cần được hội chẩn với trung tâm có nhiều kinh nghiệm và chuyên sâu về sarcoma. Trên thực hành lâm sàng, nghi ngờ sarcoma mô mềm trước những trường hợp xuất hiện khối nằm sâu trong mô mềm không thể giải thích, hoặc xuất hiện tổn thương nông dạng khối đường kính trên 5cm.
– Cộng hưởng từ là phương pháp thăm dò hình ảnh chính đối với tổn thương ở các chi, khung chậu và thân mình. Phim Xquang thường quy có thể hữu ích để loại trừ các khối u xương hay phát hiện các tổn thương xâm lấn xương với nguy cơ gãy xương bệnh lý hoặc phát hiện các hình ảnh vôi hoá trong khối. Phim cắt lớp vi tính giữ vai trò với những tổn thương vôi hoá, giúp loại trừ myositis ossificans và có giá trị tương đương MRI với các khối u sau phúc mạc.
– Tiến trình chẩn đoán chuẩn khối u mô mềm đi đến bước quyết định với việc sinh thiết tổn thương. Kỹ thuật sinh thiết kim được lựa chọn phổ biến (nên sử dụng kim từ 14-16G trở lên). Tuy nhiên, sinh thiết mở lấy trọn u (excisional biopsy) có thể lại là biện pháp tối ưu cho những tổn thương nông kích thước < 3cm. Sinh thiết mở lấy một phần u có thể là 1 lựa chọn cho một số trường hợp rất chọn lọc, chỉ nên được thực hiện tại các cơ sở điều trị chuyên sâu bệnh sarcoma. Thủ thuật sinh thiết được thực hiện bởi bác sĩ phẫu thuật hoặc bác sĩ chẩn đoán hình ảnh, cần chắc chắn rằng đường tiếp cận sinh thiết có thể được loại bỏ an toàn cùng với khối u trong phẫu thuật triệt căn sau đó (ngoại lệ với các khối u sau phúc mạc). Động tác đánh giá nhanh chất lượng bệnh phẩm ngay trong khi tiến hành thủ thuật sinh thiết được thực hiện nhằm đảm bảo mẫu mô sinh thiết đáp ứng đủ các yêu cầu cho các thăm dò chẩn đoán giải phẫu bệnh và hạn chế việc cần thiết phải sinh thiết lại. Tuy nhiên, kỹ thuật cắt lạnh để có chẩn đoán tức thì không được khuyến khích thực hiện do thường không cho phép kết luận chẩn đoán, đặc biệt với những trường hợp đã có điều trị tân bổ trợ trước đó.
– Chẩn đoán giải phẫu bệnh dựa trên hình thái học và thăm dò hóa mô miễn dịch, được thực hiện theo hệ thống phân loại của Tổ chức y tế thế giới năm 2013.
2. Điều trị giai đoạn khu trú/tiến triển tại chỗ-tại vùng
– Phẫu thuật là lựa chọn điều trị chuẩn cho tất cả bệnh nhân sarcoma mô mềm týp người trưởng thành, khu trú và cần được thực hiện bởi phẫu thuật viên được đào tạo chuyên sâu về sarcoma. Cách thức phẫu thuật chuẩn là cắt rộng tổn thương u đảm bảo diện cắt âm tính (không còn tế bào ung thư trên vi thể, R0) [MĐKC IIA]. Nếu kết quả lần mổ 1 đạt R1-R2, phẫu thuật lại là chỉ định được ưu tiên lựa chọn. Những lựa chọn khác gồm xạ trị hay chiến lược bảo tồn chi (Xem phần dưới) được đặt ra thảo luận khi dự kiến khó có thể đạt được R0 nếu phẫu thuật lại ngay.
– Xạ trị bổ trợ sau mổ được chỉ định cho những trường hợp khối u nằm ở vị trí sâu, độ mô học cao (G2-3), kích thước > 5cm [MĐKC IIB], một số trường hợp ngoại lệ cần được thông qua hội chẩn tiểu ban ung thư dựa trên cân nhắc thêm nhiều yếu tố khác. Bên cạnh đó, với những trường hợp đã được phẫu thuật cắt toàn bộ cấu trúc khoang cơ chứa khối u với kết quả đạt được R0, chỉ định xạ trị bổ trợ không được khuyến cáo lựa chọn.
– Chiến lược điều trị bảo tồn chi bao gồm hoá trị và/hoặc xạ trị trước mổ [MĐKC IIIA], hoặc liệu pháp hoá trị khu trú tại chi kết hợp tăng nhiệt độ với yếu tố hoại tử u (TNF alpha) + melphalan [MĐKC IIIA], hoặc liệu pháp tăng nhiệt độ khu trú kết hợp hoá trị toàn thân [MĐKC IB].
– Hoá trị bổ trợ sau mổ không phải là chỉ định điều trị chuẩn đối với sarcoma týp người trưởng thành, tuy nhiên, có thể đặt ra cho những bệnh nhân cụ thể có nguy cơ cao: độ mô học cao, khối u ở lớp sâu, kích thước > 5cm [MĐKC IIC].
3. Điều trị giai đoạn di căn
– Những trường hợp tái phát di căn xa (Thời gian sống thêm không bệnh >=1 năm), di căn phổi có thể phẫu thuật không kèm theo di căn ngoài phổi được ưu tiên lựa chọn chỉ định phẫu thuật như là điều trị chuẩn nếu có thể đảm bảo tính triệt để của phẫu thuật cho tất cả các tổn thương [MĐKC IVB].
– Hoá trị nền tảng anthracycline là lựa chọn chuẩn cho bước 1 [MĐKC IA]. Khi đó, phác đồ đa hoá chất với anthracycline + ifosfamide là lựa chọn được ưu tiên, đặc biệt với những dưới týp nhạy cảm với ifosfamide và người bệnh có chỉ số toàn trạng tốt [MĐKC IB].
– Phác đồ phối hợp doxorubicin với tác nhân kháng PDGFRA (olaratumab) là 1 ứng viên cho lựa chọn điều trị [MĐKC IIC].
– Gemcitabine + Docetaxel thường không được khuyến cáo cho điều trị bước 1 [MĐKC ID].
– Imatinib là lựa chọn điều trị chuẩn cho thể sarcoma hiếm gặp: dermatofibrosarcoma protuberans [MĐKC IIIA].
– Trabectedin là 1 lựa chọn cho điều trị bước 2 và đã được thông qua chỉ định cho các trươngf hợp sarcoma mô mềm đã điều trị trước đó [MĐKC IB].
– Pazopanib là 1 lựa chọn cho các thể sarcoma mô mềm không tạo mỡ (non-adipogenic soft tissue sarcomas) [MĐKC IB].
– Eribulin là một lựa chọn với sarcoma mỡ và sarcoma cơ trơn [MĐKC IIA].
– Phác đồ phối hợp dacarbazine và gemcitabine hay gemcitabine + docetaxel là những lựa chọn cho những bệnh nhân đã điều trị doxorubicin trước đó [MĐKC IIB].
– Regorafenib là một lựa chọn với những trường hợp sarcoma mô mềm không tạo mỡ giai đoạn tiến xa đã điều trị trước với doxorubicin [MĐKC IIC].
– Một số tác nhân điều trị đích khác chưa có được bằng chứng rõ ràng cho hiệu quả trong điều trị sarcoma mô mềm như :
+ Thuốc ức chế mTOR với u tế bào dạng biểu mô quanh mạch (perivascular epithelioid cell) ác tính (PEComas) [MĐKC IVC].
+ Crizotinib với u nguyên bào xơ cơ thể viêm có chuyển vị ALK [MĐKC IVC].
+ Sunitinib và cediranib với sarcoma mô mềm dạng phế nang [MĐKC IVC].
+ Sunitinib trong điều trị u xơ đơn độc (fibrous tumours) [MĐKC IVC].
Một số thể lâm sàng đặc biệt
– Sarcoma sau phúc mạc: Những trường hợp nghi ngờ sarcoma sau phúc mạc cần được chuyển tới điều trị tại cơ sở chuyên sâu và nhiều kinh nghiệm về sarcoma.
– Sarcoma tử cung: Điều trị chuẩn giai đoạn khu trú cho các thể sarcoma cơ trơn tử cung, sarcoma mô đệm nội mạc tử cung (Endometrial stromal sarcomas) và sarcoma không biệt hoá ở tử cung là phẫu thuật cắt tử cung toàn bộ. Xạ trị bổ trợ không được khuyến cáo [MĐKC ID].
– Sarcoma vú: Những trường hợp nghi ngờ sarcoma vú cần được chuyển tới điều trị tại cơ sở chuyên sâu và nhiều kinh nghiệm về sarcoma.
